מחלות משפחתיות

מחלת FSF (  Familial shar-pei fever ) היא מחלה דלקתית תורשתית  המייחדת את גזע השר-פיי בלבד ונשאת על גן רצסיבי, לרוב מחלה זו תתחיל להופיע בסביבות גיל 18 חודשים.

מאפייניה העיקריים של המחלה הם אפיזודות חום גבוה מאוד בסביבות 40-41 מעלות אשר ברוב המקרים חולף מעצמו כעבור 12-36 שעות. מאפיין נוסף ונפוץ הוא נפיחות באחד או מס' מפרקים בעיקר מפרק העקב. נפיחות מסוג זה עלולה גם להופיע ברגליים קדמיות ובשפתיים. הכלבים אשר סובלים ממופעים אלו לרוב נמנעים מלזוז וכאשר הם מתהלכים נראה כאילו הם הולכים על ביצים. כמו כן לרוב הכלבים סובלים מרגישות בבטן וגב מקומר.

למרות מחקרים שנעשו עדיין לא ניתן לאתר את הגורם הראשוני למחלה, מאידך ניתן לתאר את אשר קורה מבחינה פיזיולוגית אצל הכלב. ידוע שבמהלך אפיזודות החום הללו ישנו יצור מוגבר של מקדמי תהליכים דלקתיים והאספות של חלבונים במחזור הדם אשר קשורים לתהליכים דלקתיים אקוטיים. במצבים נורמליים של דלקת גם נוצרים חלבונים אלו אשר מפורקים ומופרשים בדרכים שונות מהגוף. במקרה של השר-פיי כמות החלבונים המיוצרים היא אדירה ולכן חלקם מפורקים חלקית ומושקעים במקומות שונים בגוף בצורה של חומר הנקרא אמילויד. האמילויד מושקע במקומות שונים כמו כיליה וכבד וגורם ללחץ על תאים המרכיבים את רקמות אלו עד שבסופו של דבר הרקמות הללו מאבדות חיוניות וכושלות. זהו למעשה אחד הסיבוכים העיקריים של מחלה זו ולכן כלבים חולים, אורך חייהם קצר והם בסופו של דבר סובלים מכישלון כליות או כישלון כבד. 

אבחון של מחלה זו הוא בעייתי מאחר ואין ממצאים חד משמעיים כולל ממצאים בבדיקות דם. הדרך היחידה היא שלילה של האופציות האחרות שעלולות להוביל לסימנים קליניים דומים כדוגמת תהליכים דלקתיים אחרים או קדחות קרצית .

הטיפול במחלה כולל טיפול ראשוני במצב האקוטי, וטיפול ארוך טווח כמניעה.במקרים אקוטיים משתמשים בתרופות רגילות להורדת חום כדוגמת אופטלגין או אספירין. מקרים קיצוניים ידרשו טיפול תומך הכולל נוזלים תוך ורידית ומנוחה. מאחר ולא מדובר בפתוגן אשר מעורר את התגובה הדלקתית והחום אנטיביוטיקה איננה נדרשת.  אחרי טיפול בשלב האקוטי ושלילה של גורמי מחלה אחרים יש להתחיל טיפול כרוני שמטרתו העיקרית היא למנוע את ההשלכות המשיניות של המחלה, בעיקר אמילוידוזיס.

התרופה המומלצת היא כולכיצין. גם בבני אדם נעשה שימוש בתרופה הנ"ל למצבים תחלואתיים דומים. עוד לא נעשה מחקר קליני ליעילות הטיפול אך ללא ספק הרושם הקליני הוא שתחת שימוש בתרופה יש ירידה משמעותית בהתקפי FSF ובעקבות כך הארכה של חיי הכלב ומניעה של סיבוכים מישניים.

ההנחה היא שמצבי לחץ מעודדים התקפי FSF .לדוגמא מאמץ רב, שיעורי אילוף, ייחום וכו' ולכן רצוי שבעלי הכלב ימנעו ממנו את הסיכוי להתמודד עם מצבים אלו. בנוסף ניתן להעלות את הכלב על מינון נמוך של אספירין במקביל לכולכיצין ובכך למנוע התקפים קשים ולהוריד את הסיכויים של תסחיפים שעלולים להווצר בזמן אפיזודה קשה של חום גבוה. מזון מיוחד איננו הכרח כל עוד לא אובחנה בעייה נוספת אך ללא ספק יש לעשות ניטור חוזר למצב כליות וכבד כל פרק זמן שנקבע מראש ובהתאם אולי לשנות את התזונה על מנת להוריד את העומס מאיברים אלו.

המלצתי לבעלי שר-פיי היא, ובמיוחד אלו שאובחנו כסובלים מהמחלה, להעלות אותם באופן קבוע על קולכיצין. בנוסף קבעו מועדי בקורת חוזרים אצל הוטרינר לבדיקה של תפקוד כליות וכבד והשתדלו להמנע מצבי לחץ ככל שניתן . בכל הנוגע להרבעה נסו לברר היטב לפני ביצוע הרבעות אם בן הזוג או מקורביו סובלים מהמחלה והמנעו מזיווג איתם, במידה וכלבכם סובל מFSF יש לעקרו או לסרסו בכך נוריד בצורה משמעותית את נוכחות הגן ובעקבות כך את מספר החולים.